Budd-Chiari-syndroom

Budd-Chiari-syndroom is een zeldzame aandoening die ontstaat als gevolg van trombose of obstructie van de hepatische veneuze uitstroom. Deze aandoening wordt gekenmerkt door hepatomegalie, ascites en buikpijn. Budd-Chiari-syndroom komt het meest voor bij patiënten met gelijktijdige tumoren, chronische ontstekingsziekten, bloedstollingsstoornissen, infecties of myeloproliferatieve aandoeningen zoals polycythemia vera, paroxismale nachtelijke hemoglobinurie.

Budd-Chiari-syndroom moet afzonderlijk worden behandeld van veno-occlusieve ziekte, ook bekend als sinusoïdaal obstructiesyndroom, dat wordt gekenmerkt door door toxine veroorzaakte obstructie van aderen die zich vóór de lever bevinden.

Budd-Chiari-syndroom. Epidemiologie

Budd-Chiari Syndroom is uiterst zeldzaam, de exacte frequentie is onbekend, hoewel Dr. Rajani in één studie heeft vastgesteld dat de frequentie in Zweden ongeveer 1 geval per miljoen inwoners per jaar is. Congenitale membraanvormen van het Budd-Chiari-syndroom komen het meest voor in Azië.

Dit syndroom komt voornamelijk voor bij vrouwen met hematologische aandoeningen..

De gemiddelde leeftijd bij diagnose is 30-40 jaar, hoewel de aandoening ook bij kinderen en ouderen kan voorkomen.

Budd-Chiari-syndroom. De redenen

De meeste patiënten met het Budd-Chiari-syndroom hebben trombotische diathese, hoewel dit syndroom bij ongeveer een derde van de patiënten idiopathisch is. De oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom zijn onder meer:

  • Hematologische ziekten
  • Erfelijke trombotische diathese
  • Zwangerschap
  • Chronische infecties
  • Chronische ontstekingsziekten
  • Tumoren
  • Veneuze stenose van de lever
  • Hypoplasie van de leverader
  • Postoperatieve obstructie
  • Posttraumatische obstructie
  • Polycythemia Faith
  • Paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie
  • Myeloproliferatieve aandoeningen
  • Antifosfolipidensyndroom
  • Trombocytose

Erfelijke trombotische diathese

  • Eiwit C, S-tekort
  • Antitrombine III-tekort
  • Factor V Leiden-tekort
  • Echinokokkencysten
  • Aspergillose
  • Amebisch abces
  • Syfilis
  • Tuberculose

Chronische ontstekingsziekten

  • Ziekte van Behcet
  • Inflammatoire darmaandoening
  • Sarcoïdose
  • Systemische lupus erythematosus
  • syndroom van Sjogren
  • Gemengde bindweefselziekte
  • Hepatocellulair carcinoom
  • Niercarcinoom
  • Leimiosarcoma
  • Bijniercarcinomen
  • Wilms-tumor
  • Rechter atriale myxoom

Congenitale membraanafwijkingen

  • Type I: dun membraan in de vena cava of atrium
  • Type II: geen segment van de vena cava
  • Type III: de inferieure vena cava kan niet met bloed worden gevuld
  • Alfa 1-antitrypsinedeficiëntie
  • Dakarbazine
  • Urethaan

Budd-Chiari-syndroom. Pathofysiologie

Voor de ontwikkeling van het Budd-Chiari-syndroom is in de regel occlusie van ten minste twee leveraders vereist. Alleen dan kan veneuze congestie hepatomegalie veroorzaken, waardoor de levercapsule kan uitrekken. Deze aandoening kan erg pijnlijk zijn. De eerste stap zal zijn om de staartbeenkwab uit te zetten, omdat hierdoor het bloed rechtstreeks in de inferieure vena cava terechtkomt.

De leverfunctie kan sterk variëren, afhankelijk van de mate van congestieve hypoxie. Een verhoging van de sinusoïdale druk kan leiden tot hepatocellulaire necrose. Er zijn ook aanwijzingen in de medische literatuur dat bepaalde genen, bij het chronische Budd-Chiari-syndroom, ook bijdragen aan de vernietiging van de lever door de proliferatie van de extracellulaire matrix te stimuleren, wat leidt tot de ontwikkeling van leverfibrose.

De bekendste van deze genen zijn het matrixmetalloproteinase 7-gen en het superieure cervicale gangliongen 10 (SCG10). Overexpressie van deze en andere genen kan een etiologische factor zijn bij de ontwikkeling van het Budd-Chiari-syndroom..

Budd-Chiari-syndroom. Foto

Veneuze verwijding van de aderen bij Budd-Chiari-syndroom

Manifestaties van Budd-Chiari-syndroom

Colitis ulcerosa met het Budd-Chiari-syndroom

Normale leveraders (links) versus occlusaal (rechts)

Budd-Chiari-syndroom. Symptomen en manifestaties

De klassieke triade van buikpijn, ascites en hepatomegalie komt voor bij de overgrote meerderheid van de patiënten met het Budd-Chiari-syndroom, maar deze triade is niet-specifiek.

Als er zich echter collaterals in de lever hebben ontwikkeld, kunnen dergelijke patiënten asymptomatisch blijven of hebben ze mogelijk slechts enkele symptomen of manifestaties. Bij sommige mensen met dit syndroom kan deze asymptomatische aandoening echter evolueren tot leverfalen en portale hypertensie met de ontwikkeling van overeenkomstige symptomen (bijv. Encefalopathie, bloederig braken). Hieronder vindt u een lijst met klinische varianten van het Budd-Chiari-syndroom:

  • Acute en subacute vormen: gekenmerkt door de snelle ontwikkeling van buikpijn, ascites, hepatomegalie, geelzucht en nierfalen.
  • Chronisch: meest voorkomend, patiënten worden opgenomen in het ziekenhuis met progressieve ascites, geen geelzucht, ongeveer 50% van de patiënten heeft een nierfunctiestoornis
  • Fulminante vorm: een ongebruikelijke vorm van het syndroom. Personen met deze vorm kunnen in de kortst mogelijke tijd leverfalen ontwikkelen, samen met ascites, hepatomegalie, geelzucht en nierfalen.

Patiënten met obstructie hebben meestal acute pijn in het rechter bovenste kwadrant. Een opgeblazen gevoel kan ook een belangrijk teken zijn. Geelzucht is zeldzaam.

Lichamelijk onderzoek onthult:

  • Geelzucht
  • Ascites
  • Hepatomegalie
  • Splenomegalie
  • Zwelling van de enkels

Budd-Chiari-syndroom. Diagnostiek

  • Echografie. Bloedstolsels kunnen bij 85-90% van de patiënten worden gevisualiseerd
  • CT-scan. CT kan nodig zijn om de exacte mate van obstructie te bepalen.
  • MRI. MRI kan helpen bij het differentiëren van het acute en chronische Budd-Chiari-syndroom.
  • Flebografie. Met katheterisatie en flebografie kunnen de aard en de ernst van de obstructie duidelijk worden afgebakend.

Leverbiopsie en histologie

Percutane leverbiopsie kan een goede voorspellende waarde hebben, vooral als levertransplantatie wordt overwogen. Pathologische aspecten van leverbiopsie kunnen zijn: (1) volledige veneuze congestie en atrofie van levercellen, (2) trombi in terminale levervenules. De mate van fibrose kan worden bepaald op basis van een biopsie. De meest ernstige symptomen kunnen zijn: fulminante leverinsufficiëntie met massieve centrolobaire necrose.

Budd-Chiari-syndroom. Behandeling

Artsen moeten agressieve en specifieke therapieën identificeren en initiëren om vasculaire obstructie te corrigeren of te verlichten. Medicamenteuze therapie kan kort worden gestart en kan symptomatische voordelen hebben. Maar als artsen maar één medicijnstrategie gebruiken, zal dit binnen twee jaar gepaard gaan met een hoog sterftecijfer (80-85%).

Bij sommige patiënten is antistolling noodzakelijk, vooral bij patiënten met hematologische aandoeningen die het Budd-Chiari-syndroom veroorzaken. De protrombinetijd en geactiveerde partiële tromboplastinetijd moeten binnen het therapeutische bereik worden gecontroleerd en gehandhaafd.

Deze therapie is meerdere keren gebruikt. Trombolytica omvatten streptokinase, urokinase, recombinant-weefselplasminogeenactivator (RT-PA) en andere middelen.

Behandeling van spataderen

Gastroscopie kan nuttig zijn bij de behandeling van spataderen van maag en grotten. Niet-selectieve bètablokkers (bijv. Propranolol, nadolol) kunnen worden gebruikt voor primaire preventie van bloeding in spataderen.

Mogelijk is een natriumarm dieet nodig om ascites onder controle te houden.

Symptomatische behandeling van het Budd-Chiari-syndroom omvat diuretica en curatieve paracentese.

Levertransplantatie moet worden aangeboden aan patiënten met gedecompenseerde levercirrose.

Budd-Chiari-syndroom. Voorspelling

De volgende factoren zijn geassocieerd met een goede prognose:

  • Jongere leeftijd op het moment van diagnose
  • Geen ascites of gemakkelijk te beheersen ascites
  • Laag serumcreatinine

Patiënten die niet worden behandeld, hebben een slechte prognose. Deze personen kunnen binnen 3 maanden tot 3 jaar na de datum van diagnose overlijden als gevolg van progressief leverfalen. Andere significante voorspellende voorspellers zijn levertransplantatie, cirrose en andere chronische nieraandoeningen. Wat sterfte betreft, het wordt bij het Budd-Chiari-syndroom meestal geassocieerd met complicaties van de lever en ascites. Complicaties geassocieerd met verhoogde sterfte zijn onder meer:

  • Hepatische encefalopathie
  • Bloeden uit spataderen
  • Hepatorenal syndroom
  • Portale hypertensie
  • Hypercoagulatie
  • Leverdecompensatie
  • Leverfalen
  • Bacteriële peritonitis

Ziekte en Budd-Chiari-syndroom

1. Algemene informatie

Zoals u weet, kunnen ontstekingsprocessen zich in bijna elk orgaan en elk weefsel ontwikkelen. Ontsteking van de binnenwanden van bloedvaten wordt endovasculitis genoemd; een speciaal geval is endoflebitis als de wanden van een ader of verschillende aderen ontstoken raken. De diagnose 'uitwissen van endoflebitis' impliceert een neiging tot vernauwing van het lumen tegen de achtergrond (en als gevolg van) ontsteking, wat op zijn beurt een verminderde veneuze uitstroom, waarschijnlijke trombose en andere ernstige complicaties met zich meebrengt.

Oblitererende endoflebitis, die de leveraders aantast (in de zone van hun samenvloeiing met de inferieure vena cava), kreeg de persoonlijke naam "Budd-Chiari-ziekte". Dit is een primaire, onafhankelijke ziekte die meestal wordt veroorzaakt door aangeboren afwijkingen in de structuur van bloedvaten. Afzonderlijk wordt een secundair symptoomcomplex overwogen, dat ook voortkomt uit aandoeningen van de veneuze uitstroom van bloed uit de lever en klinisch vergelijkbaar is met de ziekte van Budd-Chiari, maar niet wordt geassocieerd met organische veranderingen in de aderen. Deze aandoening wordt het Budd-Chiari-syndroom genoemd..

Zowel de ziekte van Budd-Chiari als het gelijknamige syndroom zijn zeldzaam. Sommige bronnen melden de prevalentie van vrouwen onder de zieken. Er wordt al lang gesuggereerd om het Budd-Chiari-syndroom en de ziekte als een enkele ziekte te behandelen; in het bijzonder in de ICD-10 wordt alleen het syndroom genoemd en de term "Budd-Chiari-ziekte" ontbreekt. Desalniettemin zijn er ook experts die deze concepten met hun eigen redenen blijven delen (zie hierboven)..

2. Redenen

Idiopathische ziekte van Budd-Chiari wordt veroorzaakt door puur individuele kenmerken en afwijkingen in de ontwikkeling van het vaatstelsel. Risicofactoren zijn onder meer abdominaal trauma, hematologische aandoeningen, zwangerschap en bevalling, eerdere operatie, vasculitis, langdurig gebruik van bepaalde medicijnen (bijv. Hormoonbevattende anticonceptiva).

Het secundaire Budd-Chiari-syndroom ontwikkelt zich per definitie tegen de achtergrond van meer algemene ernstige ziekten - met oncologische processen, peritonitis, levercirrose, coagulopathieën en andere bloedziekten, systemische infecties, pathologie van de inferieure vena cava, enz..

In ongeveer 25-30% van de gevallen kan de oorzaak van het uitwissen van endoflebitis niet worden vastgesteld.

3. Symptomen en diagnose

Het klinische beeld wordt gedomineerd door de symptomen van leverdisfunctie en portale hypertensie. Acute vormen manifesteren zich (meestal na de leeftijd van 40-45 jaar) met ernstige leverpijn, misselijkheid, braken en zwelling van de benen. Ascites (waterzucht) ontwikkelt zich snel als gevolg van grove schendingen van de bloedafvoer en vochtafvoer uit het lichaam. Het kenmerkende kenmerk is de ineffectiviteit van diuretica. Geelzucht wordt waargenomen. Naarmate de overvolle vaten uitrekken, kan het bloeden uit de aderen van de slokdarm beginnen. De acute vorm van de ziekte / Budd-Chiari-syndroom maakt niet meer dan 5-15% van alle gevallen uit, maar het heeft een zeer hoog sterftecijfer binnen een paar dagen na het begin van de eerste symptomen.

De symptomatologie van de chronische vorm is over het algemeen vergelijkbaar, maar veel minder uitgesproken en "uitgerekt" over een periode van meerdere jaren. De beginfasen, soms erg lang, zijn vaak asymptomatisch. Dan zijn er karakteristieke pijnen in het rechter hypochondrium, uitwendige geelheid, braken, enz. De progressie van spataderen van de slokdarmaders kan tot bloedingen leiden. Ascites is ook een van de typische symptomen op lange termijn..

In het diagnostisch plan, een klinische en biochemische bloedtest, is een coagulogram belangrijk. De druk wordt gemeten in de aderen van de lever en milt (hepatomanometrie, splenomanometrie). Bepaalde bepaalde instrumentele methoden voor de studie van vasculaire systemen voorgeschreven (echografie in de Doppler-modus, angiografie). De grootte en structuur van inwendige organen wordt tomografisch onderzocht en bij gebrek aan een dergelijke mogelijkheid - radiografisch. Volgens de indicaties wordt een histologisch onderzoek (biopsie) uitgevoerd, waarvan het materiaal percutaan wordt geselecteerd.

4. Behandeling

Conservatieve therapie omvat de benoeming van hepatoprotectors, anticoagulantia, diuretica, hormonale ontstekingsremmende geneesmiddelen. Al deze maatregelen zijn echter meestal niet effectief; sterfte als gevolg van alleen medicamenteuze behandeling bereikt 90%. De voorkeursmethode is dus vaatchirurgie (bypass, angioplastiek), maar in dit geval variëren het prognose- en operatieplan sterk afhankelijk van de etiopathogenetische en klinische kenmerken van een bepaald geval..

Vasculaire trombose van de lever

Een ziekte die trombose van de leverader wordt genoemd, staat ook bekend als het Budd-Chiari-syndroom. Het belangrijkste kenmerk is de vernauwing van de levervaten, waardoor de volledige beweging van bloed wordt bemoeilijkt, waardoor bloedstolsels ontstaan. De ziekte werd voor het eerst beschreven in het midden van de 19e eeuw. Statistieken zeggen dat 1 op de 100.000 het slachtoffer wordt van pathologie. De meeste patiënten met de ziekte zijn ouder dan 45 jaar. Het Budd-Chiari-syndroom heeft twee vormen, chronisch - het komt van ontstekingsprocessen die tot fibrose leiden. En acuut - een gevolg van de vorming van bloedstolsels in de lever. Acute trombose zonder interventie is dodelijk.

Ontwikkelingsredenen

De ziekte van Budd-Chiari ontwikkelt zich met het niet goed functioneren van andere organen en met complicaties van reeds bij de patiënt ontwikkelde ziekten. In dit geval praten artsen over de secundaire graad van ontwikkeling van pathologie. Bij de primaire (aangeboren) ontwikkeling verschijnt de ziekte als gevolg van de overgroei van het membraan in de vena cava. Het syndroom ontwikkelt zich:

  • met genetische kenmerken;
  • over het feit van letsel;
  • als gevolg van andere ziekten (cirrose, peritonitis, pericarditis);
  • met ontsteking, infecties, kwaadaardige formaties;
  • door zwakke bloedstolling (zwakke hemocoagulatie);
  • als reactie op langdurig gebruik van bepaalde medicijnen (orale anticonceptiva);
  • na complicaties tijdens zwangerschap, bevalling;
  • als obstructieve trombose van de leverpoortader;
  • om onbekende redenen (in 20% van de gevallen).
Terug naar de inhoudsopgave

Soorten leverpathologie

Wijs acute en chronische vormen van leververanderingen toe. De eerste verschijnt plotseling, verloopt snel met ernstige symptomen. Acute trombose wordt gekenmerkt door het proces van blokkering van de vaten van de inferieure vena cava. Er zijn ascites, braken van bloed, scherpe buikpijn, vaak in het rechter hypochondrium. Vereist onmiddellijke chirurgie.

Chronisch syndroom is het resultaat van ontstekingsprocessen in de bloedvaten van de lever en fibrose van membraanweefsels. Lange tijd vertoont de pathologie mogelijk geen symptomen. Met dit verloop van de ziekte neemt de omvang van de lever toe, worden de vaatweefsels uitgeleend. Braken treedt op, geelzucht is mogelijk. Het gebied van de maag, slokdarm en darmen kan bloeden. Leidt tot leverfalen.

Budd-Chiari-syndroom: symptomen

Hoewel artsen veelvoorkomende symptomen van de ziekte identificeren, wordt deze bij elke patiënt anders uitgedrukt. Individuele kenmerken maken het moeilijk om de ziekte correct te diagnosticeren. De meeste symptomen treden op bij de acute vorm van pathologie en vereisen onmiddellijke interventie. Geneeskunde beschrijft verschillende symptomen van verminderde bloeduitstroom in de levervaten:

  • scherpe pijn in de buik;
  • braken;
  • ascites;
  • diarree;
  • zwelling in de benen;
  • vergroting van de milt, lever;
  • opgeblazen gevoel;
  • bloeden uit de aderen van de maag, darmen.
Terug naar de inhoudsopgave

Methoden voor het diagnosticeren van het Budd-Chiari-syndroom

Patiëntcomplicaties (cirrose, tumoren) kunnen leiden tot portale hypertensie. Ernstige, hevige buikpijn, leverfalen kan vertellen over een secundaire aandoening en een acuut type. Bij het diagnosticeren van het Budd-Chiari-syndroom proberen ze de ziekte en het ontstaan ​​te identificeren. In de toekomst wordt onderzoek gedaan naar de complicaties van uitstroomstoornissen door andere ziekten. Het is belangrijk om in elk geval de mogelijke gevolgen te identificeren..

Een belangrijke diagnostische methode is het verzamelen van informatie over de medische geschiedenis. Bij het diagnosticeren van een acute vorm worden de symptomen uitgesproken, de pathologie verschijnt plotseling en verloopt snel. Hepatische veneuze trombose heeft lange tijd geen kenmerken en verschilt alleen in een toename van de leveromvang. Daarom is het belangrijk om de aanwezigheid van andere, zijpathologieën en de mogelijke mate van hun invloed te achterhalen..

We hebben gedetailleerde informatie nodig over de periode waarin een merkbare verslechtering van de toestand van de patiënt begon, waarbij elk afzonderlijk symptoom werd geanalyseerd.

Er worden laboratorium- en instrumentele onderzoeken uitgevoerd om de diagnose van lever- en vaatziekten te stellen. Als een bloedtest (biochemisch) wordt gekenmerkt door een hoog proteïnegehalte en albumine, kan dit wijzen op de vorming van bloedstolsels. Voor diagnostisch gebruik:

Behandeling van de ziekte

Met behulp van medicijnen

Medicijnen kunnen de toestand verbeteren van een persoon die lijdt aan een chronische vorm van aandoeningen. Behandeling van pathologie vindt alleen plaats in een ziekenhuisomgeving. Het is vermeldenswaard dat alleen een kortetermijneffect mogelijk is met het gebruik van medicijnen, zonder verdere chirurgische ingreep. Tactiek kan het leven van de patiënt met maximaal 2 jaar verlengen. Onder de geneesmiddelen die het welzijn van de patiënt beïnvloeden: trombolytica, anticoagulantia, bloedplasmapreparaten, diuretica, hepatoprotectors. Voorschrijven betekent om het metabolisme te verbeteren.

Chirurgische ingreep

Bijna elk geval van een dergelijke verandering in de lever, behalve medicijnen, vereist een chirurgische oplossing. Verschillende soorten pathologie vereisen een specifiek type procedure, waaronder angioplastiek, bypass-chirurgie of transplantatie. Bij de eerste optie wordt de patiënt geïmplanteerd met een stent die de vena cava uitzet en de trombus oplost. Als een bypass-operatie nodig is, installeert de arts extra vaten om de intrahepatische druk te verminderen en de bloeduitstroom te normaliseren. Levertransplantatie is vereist in ernstige gevallen, met een acuut verloop van de ziekte of met complicaties.

Effecten

Bij het diagnosticeren van pathologie op een later tijdstip is de ontwikkeling van perifere aandoeningen mogelijk: peritonitis, leverfalen, ascites, veneuze bloeding, encefalopathie en andere. De prognose van leververanderingen is individueel, afhankelijk van de ernst van de ziekte, chirurgische gevolgen en aanvullende complicaties. Omgekeerd: ouderdom, tumoren en andere kwaadaardige formaties. Met de diagnose Budd-Chiari-syndroom is de gemiddelde levensverwachting van de patiënten tot 10 jaar.

Preventie

Als zodanig bestaat de preventie van de ziekte niet, omdat de acties worden beperkt tot het voorkomen van verslechtering van de aandoening en het verlengen van het leven van de patiënt. Na het einde van de chirurgische ingreep krijgt de patiënt levenslang medicatie en een verplicht dieet voorgeschreven. Het is ook belangrijk om regelmatig echografisch onderzoek en de nodige tests te ondergaan..

Een compleet overzicht van de ziekte en het syndroom van Budd-Chiari

Budd-Chiari-syndroom en -ziekte hebben verschillende etiologische oorzaken, dezelfde symptomen en een vergelijkbare behandeling. Het syndroom wordt een schending van de uitstroom van bloed uit het veneuze systeem uit het leverweefsel genoemd met de ontwikkeling van stagnerende processen. Het wordt geassocieerd met een verminderde bloedstroom als gevolg van extravasculaire oorzaken. De ziekte treedt op wanneer de bloedcirculatie in de lever is verstoord. Het verschilt van het syndroom doordat ontwikkeling optreedt als gevolg van vaatveranderingen. Het verschil tussen de ziekte en het syndroom zit ook in de verschillende mate waarin dezelfde symptomen voorkomen.

Classificatie, pathogenese

Het is gebaseerd op de etiologische factor, het verloop van de pathologie, het gebied van obstructie. Rassen van het syndroom, afhankelijk van de oorzaak:

  • posttraumatisch - abdominaal trauma;
  • idiopathisch - de oorzaak van het syndroom is niet vastgesteld;
  • aangeboren - stenose, infectie van de inferieure vena cava;
  • trombotisch - geassocieerd met antifosfolipidensyndroom, zwangerschap, anticonceptie, gebrek aan protrombine 3, nachtelijke paroxismale hemoglobinurie;
  • tegen de achtergrond van oncologische ziekten;
  • levercirrose.

Volgens de ernst is het Budd-Chiari-syndroom verdeeld in 2 vormen: acuut en chronisch. Volgens de lokalisatie van obstructie zijn er 3 soorten:

  1. Inferieure vena cava-blokkering, secundaire obstructie van de leverader.
  2. Het lumen van grote leveraderen sluiten.
  3. Trombose in kleine aderen.

De pathogenese is gebaseerd op een schending van de uitstroom van veneus vocht uit de lever, het optreden van portale hypertensie. De ontwikkelingssnelheid van deze processen hangt af van de vorm van het syndroom (acuut, chronisch). In het begin wordt de lever groter met het verkrijgen van een cyanotische kleur. Microscopie onthult stagnerende processen in de lever, veranderingen in de lobben. Progressie leidt tot congestieve cirrose. De tweede vorm wordt geassocieerd met een verdikking van de wanden van de aderen, het verschijnen van bloedstolsels en een mogelijke volledige blokkering van het lumen van de bloedvaten.

Oorzaken van de ziekte

De belangrijkste voorwaarde voor de ontwikkeling van het syndroom is een vernauwing, volledige versmelting van de vaatwand, die een natuurlijke doorbloeding verhindert. De redenen zijn:

  • acute ontsteking van de buikholte;
  • pathologische processen van het buitenste weefsel van het hart (pericarditis);
  • trombose;
  • aangeboren veranderingen in de inferieure vena cava;
  • abdominaal trauma;
  • leverziekte;
  • hormonale anticonceptiva;
  • storingen in het coagulatiesysteem;
  • bestraling van het lichaam;
  • hemoblastosis;
  • compressie van aderen door een tumor.

Infectieziekten leiden ook tot de ontwikkeling van het syndroom:

  • echinococcosis;
  • Ziekte van Crohn;
  • tuberculose;
  • amoebiasis;
  • syfilis;
  • tuberculose;
  • aspergillose;
  • sarcoïdose.

Zonder opgaaf van redenen wordt het proces als idiopathisch beschouwd.

Symptomen van Budd-Chiari-syndroom

De symptomen zijn afhankelijk van de ontwikkelingssnelheid van de pathologische aandoening (acuut, subacuut, chronisch), de plaats van de vaatblokkade. Het ziektebeeld wordt beïnvloed door bijkomende ziekten die de ontwikkeling van het syndroom verergeren. In de acute vorm verschijnt een scherpe pijn, groeiend in het rechter hypochondrium (levergebied), het epigastrische gebied. Kan gepaard gaan met braken. Wanneer de inferieure vena cava bij het proces betrokken is:

  • zwelling van de benen;
  • een toename van het veneuze patroon van de voorste buikwand;
  • ophoping van vocht in de buikholte;
  • het verschijnen van tekenen van hydrothorax.

In het chronische beloop is de ziekte lange tijd asymptomatisch. Het volume van de lever neemt geleidelijk toe. Naarmate het syndroom zich ontwikkelt, verschijnt er pijn in de lever, braken. In de toekomst ontwikkelt zich cirrose, splenomegalie, de aderen van de voorste buikwand en borst breiden uit. Het terminale stadium wordt gekenmerkt door ernstige portale hypertensie, leverfalen, mesenteriale trombose. Geelzucht is uiterst zeldzaam. Met een fulminant verloop nemen de symptomen van leverfalen snel toe, ascites en hepatomegalie ontwikkelen zich snel.

Diagnostiek

Tijdens het eerste onderzoek kan de gastro-enteroloog een toename van de grenzen van de lever, milt en vocht in de buikholte detecteren. Om de diagnose te bevestigen, krijgt de patiënt laboratoriumbloeddiagnostiek voorgeschreven:

  • bloed samenstelling;
  • algemene bloedanalyse;
  • coagulogram.

Met hun hulp is het mogelijk om leukocytose, verstoring van het stollingssysteem, verhoogde ESR, AST, ALT te identificeren. Als u de aanwezigheid van het Budd-Chiari-syndroom vermoedt, wordt een reeks instrumentele diagnostische methoden voorgeschreven:

  • Doppler-echografie - met deze methode kunt u schendingen in het werk van bloedvaten, bloedstolsels, stenosen in de aderen van de lever identificeren
  • portografie - de studie van het poortadersysteem met de introductie van een contrastmiddel;
  • Röntgenfoto van de buikorganen - de aanwezigheid van ascites, een vergroting van de lever, milt, spataderen van de slokdarm;
  • hepatomanometrie - meting van druk in de aderen van de lever;
  • splenometrie - het meten van het drukniveau in de miltaders;
  • Echografie van de lever - de studie geeft informatie over de structuur en conditie van de lever, stelt u in staat verwijde aderen te identificeren;
  • MRI - met zijn hulp worden necrotische gebieden in het leverweefsel, vette degeneratie, atrofische processen gedetecteerd;
  • CT - identificatie van heterogene gebieden;
  • leverbiopsie - helpt bij het detecteren van gebieden met necrose, fibrose, congestie;
  • scintigrafie - bepaling van de lokalisatie van trombose.

Lichamelijk onderzoek, palpatie, gegevens van instrumentele en laboratoriummethoden helpen om een ​​diagnose te stellen in een complex klinisch beeld.

Behandeling

Het is volkomen onmogelijk om de ziekte te genezen, maar het is mogelijk om de toestand van de patiënt te verlichten en zijn leven te verlengen. Therapie is gericht op de bron van de ziekte. De belangrijkste methode is chirurgie.

Conservatieve therapie

Medicamenteuze behandeling heeft weinig effect, verlengt het leven van de patiënt tot twee jaar. Doelstellingen - hoge druk in de poortader verminderen, complicaties voorkomen, de bloedstroom normaliseren, symptomen van de ziekte elimineren.

  • trombolytica (streptokinase) - een groep geneesmiddelen voor het oplossen van bloedstolsels;
  • anticoagulantia (Curantil) - verminderen de aggregatie van erytrocyten en bloedplaatjes, verdun het bloed;
  • glucocorticoïden (prednisolon) - hebben een analgetisch, antiallergisch effect, verminderen ontstekingen in bloedvaten en lever;
  • diuretica (Furosemide) - verwijder overtollig vocht uit het lichaam, zijn nodig voor ascites, oedeem;
  • geneesmiddelen die de metabole processen in leverweefsels verbeteren (Essentiale forte) - de weerstand van levercellen tegen onvoldoende bloedtoevoer verhogen.

Goede voeding levert een belangrijke bijdrage. Het gebruik van tafelzout, vloeistoffen en voedingsmiddelen met een hoog cholesterolgehalte moet worden verminderd.

Chirurgie

Gebrek aan chirurgische ingreep leidt tot de ontwikkeling van complicaties en vervolgens tot de dood. Een operatie voor het Budd-Chiari-symptoom kan het leven van de patiënt verlengen. Methoden:

  1. Bypass - het creëren van een verbinding tussen niet-communicerende schepen. De manipulatie wordt uitgevoerd tussen de inferieure cava en de poortaderen. Met behulp van deze verbinding beweegt de vloeistof en omzeilt de lever en de thrombosed gebieden..
  2. Creatie van anastomosen - vasculaire berichten worden nagebootst door middel van kunstmatige holle prothesen.
  3. Prothetiek van de superieure vena cava - het beschadigde gebied wordt vervangen door een implantaat (biologisch of kunstmatig).
  4. Membranotomie - uitzetting van het lumen van de ader door excisie van het septa, verklevingen.
  5. Ballondilatatie, stenting - met behulp van een speciale katheter wordt het vaatlumen vergroot. Op de plaats van de stenose wordt een metalen stent geplaatst. Het voorkomt herreductie van het aderlumen.
  6. Levertransplantatie - transplantatie van een gezond donororgaan.

Chirurgische behandeling heeft een hoog rendement. De meest effectieve methode is een zieke orgaantransplantatie. Het kan de levensduur helpen verlengen tot 22 jaar (recordduur met Budd-Chiari-syndroom).

Complicaties

Bij bijkomende ernstige ziekten kan het syndroom zich manifesteren door interne bloeding, verstoring van de urinewegen. Bij gebrek aan tijdige hulp kunnen patiënten overlijden aan de ontwikkeling van complicaties:

  • ascites;
  • bloeding uit spataderen van de maag, slokdarm;
  • Portale hypertensie;
  • hepato-renal syndrome;
  • Leverfalen;
  • peritonitis;
  • parenchymale bloeding;
  • hepatische encefalopathie;
  • dysurie.

In het laatste stadium ontwikkelt zich levercoma - een ernstige stoornis van de functies van het zenuwstelsel. Er ontstaat een opgewonden, euforische toestand, slaap, denken, oriëntatie in tijd en ruimte worden verstoord. De persoon is in de war, reageert onvoldoende op wat er om hem heen gebeurt (huilen, schreeuwen). Er is een tremor van de handen, een karakteristieke "lever" -geur uit de mond, bloeding in het maagdarmkanaal. Als gevolg hiervan ontwikkelen zich het hemorragische syndroom, convulsies, dalende bloeddruk, vervagende reflexen, verwijde pupillen en ademstilstand..

Voorspelling en preventie

De prognose van het syndroom hangt af van het niveau van trombose, de veroorzakende factor, het functionele vermogen van de lever, het stadium van het proces. Een ongunstige prognose is kenmerkend voor de acute vorm van de ziekte, aangezien patiënten voornamelijk sterven aan levercoma, peritonitis, mesenteriale veneuze trombose. De prognose verergert de ouderdom, de aanwezigheid van tumoren. De uitkomst van de ziekte wordt beïnvloed door de indicatoren van de Child-Turcotte-Pugh-schaal. Het houdt rekening met de aanwezigheid van ascites, hepatische encefalopathie, indicatoren van albumine, bilirubine, protrombinetijd, INR. Hoge cijfers betekenen een slechte prognose.

Preventieve maatregelen zijn om de progressie van de ziekte te voorkomen en te stoppen. Het is noodzakelijk om op een evenwichtige manier correct te eten om het cholesterolgehalte, de toestand van de lever, te controleren. Onderga jaarlijks preventieve onderzoeken door een fleboloog. Vermijd roken, alcoholische dranken drinken. Artsen moeten de bevolking informeren.

Budd-Chiari-syndroom en -ziekte is een ernstige, zeldzame, ongeneeslijke ziekte. De patiënt moet worden behandeld door chirurgen, hepatologen, gastro-enterologen. Het is ten strengste verboden om pathologie alleen thuis te behandelen. Dit is beladen met ernstige complicaties die uiteindelijk tot de dood zullen leiden. Bij de eerste tekenen van de ziekte is het noodzakelijk om dringend contact op te nemen met een specialist, een uitgebreid onderzoek en behandeling te ondergaan. Tijdige hulp kan levens redden.

Budd Chiari-syndroom: oorzaken, symptomen, behandeling

Budd Chiari-syndroom is een zeer zeldzame ziekte die zwangerschapsafhankelijk is. Het grootste gevaar ligt in het feit dat de symptomen in de eerste stadia van de ontwikkeling van de ziekte kunnen worden verward met andere aandoeningen. Daarom ontwikkelt het algemene beeld van de ziekte zich na lange tijd. De ziekte van Budd Chiari wordt gekenmerkt door een aanzienlijke toename van de lever, een verminderde bloedstroom uit de lever, pijn in de buik en de ophoping van grote hoeveelheden vocht in de buikholte.

Waarom Budd Chiari-syndroom optreedt?

Er zijn veel redenen waarom deze vreselijke ziekte voorkomt:

  1. Een goedaardige of kankergezwel in de bijnier;
  2. Mechanische oorzaken (voornamelijk aangeboren): stenose van de leverader, obstructie of infectie van de inferieure vena cava, hypoplasie van de bijnieraders, enz.;
  3. Carcinoom hepatocellulaire en niercel;
  4. Infecties - amebiasis, tuberculose, echinokokkose, aspergillose, syfilis en vele andere;
  5. Coagulopathie (antifosfolipidensyndroom, evenals proteïne S-, C- en antitrombine II-deficiëntie);
  6. Trombocytose, polycythemie, hematologische aandoeningen zijn ernstige stollingsstoornissen.

Symptomen

Om het Budd Chiari-syndroom te diagnosticeren, moet de arts de obstructie van 2 of meer aderen zien. Alleen in dit geval worden de symptomen van de ziekte merkbaar. De lever begint zo te vergroten dat de levercapsule uitrekt. Dit symptoom van het syndroom is erg pijnlijk. De vergroting heeft vooral invloed op de caudate lob van de lever..

Afhankelijk van het niveau van bloedstasis in de leverader, kan de leverfunctie ook verminderd zijn. Het gevolg hiervan is hypoxie of zuurstofgebrek. Na verloop van tijd leidt dit tot levernecrose. Wanneer het Budd Chiari-syndroom zich in een chronisch stadium begint te ontwikkelen, groeit de extracellulaire matrix aanzienlijk. Dit symptoom van de ziekte leidt tot gedeeltelijke vernietiging van de lever..

Budd Chiari-syndroom ontwikkelt zich tegen de achtergrond van problemen met de bloedstolling. In dit geval verschijnen de volgende tekens:

  • ascites;
  • geelzucht;
  • vergroting van de milt;
  • vergrote lever.

De ziekte van Budd Chiari heeft verschillende klinische vormen:

  1. De subacute en acute vorm wordt gekenmerkt door ascites, een onmiddellijke toename van buikpijn, vergroting van de lever, opgeblazen gevoel, geelzucht en het optreden van nierfalen;
  2. Het meest voorkomende syndroom is chronisch. In dit geval is geelzucht mogelijk afwezig, maar ascites neemt alleen toe. Meer dan 50% van de patiënten met deze ziekte lijdt aan nierfalen;
  3. De minst voorkomende is de fulminante vorm van het Budd Chiari-syndroom. Bij haar groeien alle klinische symptomen van de ziekte heel snel..

Hoe wordt het Budd Chiari-syndroom gediagnosticeerd??

Bevestiging van de ziekte van Budd Chiari is alleen mogelijk door de resultaten van laboratoriumtests en visuele onderzoeksmethoden te evalueren. Onder hen:

  • Volledig bloedbeeld, wat een toename van ESR en leukocytose laat zien.
  • Coagulogram. Patiënten met het Budd Chiari-syndroom hebben een verlengde protrombinetijd, die normaal gesproken overeenkomt met 15-20 seconden..
  • Bloed biochemie. Op basis van de resultaten van deze analyse kan de aanwezigheid van het syndroom door veel indicatoren worden bepaald. Het gehalte aan bilirubine kan toenemen, de activiteit van alkalische fosfatase, ALAT en AST zal aanzienlijk toenemen.
  • Budd Chiari-syndroom wordt gedefinieerd met hulp. Hepatomanometrie en splenometrie. Het onderzoek zal een verminderde occlusiedruk direct in de aderen van de lever aantonen, terwijl de portaaldruk zal toenemen..
  • Als vermoed wordt dat Chiari misvormd is, moet er een abdominale röntgenfoto gemaakt worden. Deze methode kan de aanwezigheid van ascites, carcinoom en hepatosplenomegalie bepalen. De arts zal verkalking onmiddellijk detecteren als er poortadertrombose is. Tot 8% van de patiënten met het Budd Chiari-syndroom heeft ook slokdarmvarices.
  • Echografie is een andere instrumentele methode die wordt uitgevoerd met dit syndroom. Met zijn hulp kunt u op tijd bloedstolsels in de aderen zien en tal van tekenen van leverschade.
  • CT. Tomografie wordt alleen uitgevoerd met contrast. Budd Chiari-syndroom wordt gedefinieerd wanneer het contrastmiddel niet gelijkmatig is verdeeld. In de caudate lob van de lever zal er een zeer hoge concentratie van zijn. De perifere secties worden de bloedstroom ontnomen. Bijna 50% van alle patiënten met deze ziekte heeft trombose.
  • MRI is een andere methode voor het diagnosticeren van patiënten met het Budd Chiari-syndroom. De gevoeligheid van deze studie is 90%. Tijdens het onderzoek kunt u gebieden met atrofie, necrose, vette degeneratie en gebieden met verminderde leverperfusie zien.
  • Doppler-echografie wordt ook gebruikt om het Budd-Chiari-syndroom te diagnosticeren. Hierdoor visualiseert de specialist de aanwezigheid van bloedstolsels in de lever en vena cava. Ook zullen in geval van ziekte bloedstroomstoornissen in het vasculaire netwerk worden gedetecteerd..
  • Radionuclidescanning wordt ook uitgevoerd bij patiënten met het vermoedelijke Budd Chiari-syndroom. Aangezien de methode is gebaseerd op het gebruik van colloïdaal zwavel, wordt de concentratie van dit isotoop bij patiënten precies in de staartader van de lever opgemerkt, zoals bij CT.
  • Venografie is van groot belang bij het diagnosticeren van deze ziekte. Gelijktijdig met het onderzoek tijdens de procedure kunnen therapeutische acties worden uitgevoerd: rangeren, trombolyse, enz..
  • Leverbiopsie is een studie die moet worden uitgevoerd vóór levertransplantatie en om het Budd Chiari-syndroom te diagnosticeren. Zo kan de aanwezigheid van fibrose en zichtbare leverschade worden vastgesteld..

In elk geval beslist de arts welke diagnostische methoden moeten worden gebruikt. Het hangt af van de gezondheidstoestand en van de algemene toestand van het lichaam van de patiënt..

Hoe wordt het Budd Chiari-syndroom behandeld??

Budd Chiari-syndroom wordt uitsluitend in een ziekenhuis behandeld. Er zijn chirurgische, er zijn ook medicijnen die helpen de ziekte het hoofd te bieden.

Medicamenteuze therapie leidt tot een zwak en zeer kortdurend effect. Als het Budd Chiari-syndroom uitsluitend met medicijnen wordt behandeld, blijft na 2 jaar slechts 80% van de patiënten in leven. Om de toestand van de patiënt te behouden, wordt het volgende gebruikt:

  • Trombolytica - "Streptase" (geïnjecteerd via een katheter), "Urokinase" (intraveneus geïnjecteerd), "Aktilize" (ook intraveneus).
  • Anticoagulantia - "Fragmin", "Clexan".
  • Langdurige diuretica - "Veroshpilacton", "Furosemide". Tegelijkertijd moet u het gebruik van water en zouten beperken.

Afhankelijk van de oorzaak van het Budd Chiari-syndroom kan de arts een of ander type operatie voorschrijven:

  1. Angioplastiek. Direct na ballondilatatie wordt een stent door de huid ingebracht. Deze operatie wordt uitgevoerd als er een infectie is van het lumen van de vena cava.
  2. Bypass operatie. Het doel van deze operatie is om de druk in de sinusvormige ruimtes van de lever te verminderen. Als er bloedstolsels in de levervaten zitten, wordt een speciale shunt op de patiënt geplaatst.
  3. Een andere optie om de ziekte te bestrijden is levertransplantatie. Als het Budd Chiari-syndroom acuut is, wordt deze specifieke variant van de operatie uitgevoerd. Patiënten hebben dan de mogelijkheid om meer dan 4 jaar te leven. Als deze ziekte carcinoom veroorzaakte, is transplantatie ook voor dergelijke patiënten geïndiceerd..

Wat is de voorspelling?

Het acute Budd Chiari-syndroom leidt het vaakst tot de dood. Als de ziekte al lang aan de gang is, is de levensverwachting van de patiënt niet meer dan 2-3 jaar. De prognose van herstel hangt grotendeels af van het feit of het mogelijk is om probleemgebieden met chirurgie te elimineren.

Budd Chiari-syndroom: wat is het en de oorzaken van ontwikkeling?

Budd Chiari-syndroom is een zeldzame aandoening, die voor het eerst werd gemeld door de Britse arts G. Budd in 1845, en een halve eeuw later, in 1899, presenteerde de Oostenrijkse patholoog G. Chiari 13 gevallen van dit syndroom.

De essentie ligt in de pathologie van de leveraders. Laten we eens nader bekijken wat voor soort ziekte het is..

Wat is het Budd-Chiari-syndroom?

Dit is trombose van de leveraders, trouwens, deze aandoening wordt ook wel zo genoemd. Dat wil zeggen, met deze ziekte is het moeilijk voor bloed om vanuit de lever in de algemene bloedstroom door de inferieure vena cava te stromen.

In de ICD-10 (Internationale classificatie van ziekten van de 10e revisie) werd deze pathologie opgenomen in de groep "Embolie en trombose van andere aderen" met code 182.0.

Overtreding van veneuze uitstroom is vrij zeldzaam - 1: 100.000, meer vrouwen van 40 tot 50 jaar lopen het risico ziek te worden. Hieruit kunnen we concluderen dat de aanwezigheid van een verhoogde hoeveelheid oestrogeen in het bloed bij vrouwen de ontwikkeling van het syndroom sterk beïnvloedt.

Binnen 10 jaar overleeft ongeveer 55% van de patiënten met een dergelijke pathologie. De dood treedt op als gevolg van acuut leverfalen.

Ontwikkelingsredenen

Tot nu toe is in 30% van de gevallen onduidelijk wat het begin van deze ziekte beïnvloedt. De voor de hand liggende redenen verschillen van oorsprong van elkaar, maar op de een of andere manier komt het allemaal neer op trombose van de leveraders.

Wat kan het veroorzaken??

  • trauma aan de buik;
  • peritonitis - ontsteking van de buikholte / pericarditis;
  • verschillende soorten leveraandoeningen;
  • ziekten veroorzaakt door infectie;
  • tumoren zijn kwaadaardig;
  • een klein aantal medicijnen;
  • zwangerschap, bevalling.

Dit alles is de oorzaak van aderblokkering, wat op zijn beurt leidt tot de vernietiging van leverweefsel, een toename van de intrahepatische druk, die kan leiden tot necrose (afsterven van orgaancellen).

Wat betreft de aanwezigheid van dit syndroom bij kinderen, dit zijn geïsoleerde gevallen, in totaal zijn er in de praktijk 35 gevallen geregistreerd. Het manifesteert zich op absoluut dezelfde manier als bij volwassenen, maar er kunnen geboorteafwijkingen worden waargenomen, bijvoorbeeld de afwezigheid of obstructie van de suprahepatische aderen.

Ondanks het feit dat de ziekte vrij zeldzaam is, komt een ernstig deel van de ziekten voor bij zwangere vrouwen, in aanwezigheid van factoren die daartoe bijdragen. De behandeling is meestal individueel, maar wijkt niet af van de basisprincipes.

Symptomen

Zoals vaak het geval is, verschijnen de tekenen van de ziekte en zijn ze afhankelijk van de vorm. Trombose van de leveraders is dus acuut, chronisch.

De acute vorm van het syndroom begint onverwachts en gaat onmiddellijk gepaard met een ernstige pijnlijke aanval onder de rib aan de rechterkant, braken (als de aandoening verergert, dan verschijnt er bloed in het braaksel) en een vergroting van de lever, uitzetting van de aderen van de onderhuidse.

De ziekte ontwikkelt zich zeer snel, letterlijk binnen een paar dagen neemt de buikholte toe door de ophoping van vocht daar, en geen diuretica helpen.

De chronische vorm wordt bij 80-90% van de patiënten gediagnosticeerd door ontsteking of fibrose. Het verdwijnt vaak zonder symptomen, tenzij de patiënt snel moe wordt. Alle tekens verschijnen stiekem. In het begin begint hij misselijk te worden, moet hij overgeven en verschijnen er pijn rechts onder de ribben. Vervolgens, wanneer de aandoening zich al heeft ontwikkeld, wordt een vergrote lever waargenomen die dicht aanvoelt, kan cirrose optreden, soms zijn er verwijde aderen onder de huid voor het peritoneum en de borst. Bloeding vindt plaats vanuit de darmen, maag en slokdarm. Als gevolg hiervan ontwikkelt zich leverfalen en vasculaire trombose..

Diagnostiek

Het belangrijkste bij diagnose is om alle andere ziekten met vergelijkbare symptomen uit te sluiten..
De optimale manier om het Budd-Chiari-syndroom te diagnosticeren is echografie, dankzij dit is het mogelijk om de transformatie van de leveraders en compressie van de inferieure vena cava echt te detecteren. Deze methode is ook goed voor het diagnosticeren van ascites (vochtophoping). Met behulp van Doppler-echografie worden veranderingen in de richting van de bloedstroom door de aderen van de lever gedetecteerd.

CT stelt u in staat om te overwegen hoeveel de grootte van de lever is toegenomen, en wanneer een contrast wordt geïnjecteerd, als de bloedstroom wordt verstoord, dan is dit contrast ongelijk verdeeld, de vlekkerige aard van de stof wordt opgemerkt.

De foto, waar de pijl staat, toont trombose van het levervat.

Natuurlijk zijn ascites en spataderen, in combinatie met een vergrote lever, de duidelijke tekenen wanneer u voor het eerst aan het Budd-Chiari-syndroom moet denken..

Behandeling

Als bij een patiënt het Budd-Chiari-syndroom wordt vastgesteld, wordt hij in het ziekenhuis opgenomen. Alle therapie voor deze aandoening is gericht op het elimineren van blokkades, het verminderen van de druk in het orgaan en het voorkomen van complicaties..

De specialisten die deze aandoening behandelen zijn een gastro-enteroloog en een chirurg.

Het is mogelijk om deze aandoening met medicijnen te behandelen, maar dit is niet effectief, de verbetering verschijnt slechts voor een korte tijd. 80-85% van de patiënten leeft daarna ongeveer twee jaar. Daarom wordt tijdens de medicamenteuze behandeling ook het probleem van chirurgische interventie overwogen. Dit kan zowel een operatie aan de schepen zijn om hun geleidbaarheid te herstellen, als levertransplantatie, als het al nodig is om iemands leven te redden. Alle beslissingen over welke operaties worden uitgevoerd, worden genomen door de behandelende arts.

De prognoses kunnen echter niet als gunstig worden beschouwd. Zelfs met chirurgische ingrepen is het overlevingspercentage gedurende 10 jaar 50%, rekening houdend met het feit dat de vorm van de ziekte chronisch was. Terwijl het syndroom, dat in een acute vorm voorkomt, vaak dodelijk is als gevolg van levercoma. Er zijn echter gevallen waarin het met zo'n verloop van deze vreselijke ziekte mogelijk was om de levensduur van patiënten met nog eens 10 jaar te verlengen..

In deze video vertelt de arts waar hoge druk toe kan leiden in de poortader, die al het bloed van het spijsverteringskanaal naar de lever transporteert..

Terwijl het Budd-Chiari-syndroom als ongeneeslijk wordt beschouwd. Maar artsen over de hele wereld proberen de effectiviteit van therapie te verbeteren en te verbeteren..

Ziekte van Budd-Chiari: oorzaken, tekenen, behandelmethoden

De symptomen van verschillende leverlaesies lijken erg op elkaar, dus de diagnose van het orgaan is vaak gecompliceerd. In het bijzonder kunnen er moeilijkheden ontstaan ​​bij het identificeren van het Budd-Chiari-syndroom geassocieerd met een verminderde werking van de aderen en haarvaten van de lever..

Algemene kenmerken van pathologie

Ziekten van de aderen en bloedvaten van de lever veroorzaken vaak stagnatie van bloed in het orgel. Als gevolg hiervan ontwikkelt de ziekte van Budd-Chiari. Pathologie kan leverdisfunctie veroorzaken, evenals trombose, die moeilijk te behandelen is in een gevorderd stadium. De ziekte kan optreden tegen de achtergrond van aangeboren afwijkingen, evenals een verworven aandoening.

Het Budd-Chiari-syndroom is een reeks destructieve processen, waarvan de progressie binnen 10 jaar het overlevingspercentage 55% is. Het laatste stadium van de ontwikkeling van de ziekte kan de handicap van de patiënt zijn..

Classificatie

Er zijn twee hoofdvormen van het syndroom:

  • Scherp. In de regel ontwikkelt het zich als een complicatie van trombose van de inferieure vena cava. Pathologie ontwikkelt zich snel en ontwikkelt zich geleidelijk tot ascites. In dit geval verschijnen de symptomen plotseling en ontwikkelt de ziekte zich snel. In een vergevorderd stadium treedt bloederig braken op.
  • Chronisch. De oorzaak van ontwikkeling is meestal fibreuze leverschade. Naarmate de lever vordert, wordt de aangetaste lever groter en wordt deze dichter en ontwikkelt zich ascites. Ascites en leverfalen kunnen een complicatie van de pathologie worden..

Ook is Budd-Chiari-pathologie ingedeeld in typen:

  1. obstructie van de vena cava;
  2. grote leveraders;
  3. kleine aderen.

Symptomen

Elke vorm van pathologie heeft zijn eigen kenmerken:

  • Scherp. Het pijnsyndroom ontstaat scherp en straalt uit in het rechter hypochondrium. De progressie van de pathologie gaat gepaard met constante misselijkheid en braken, evenals geelheid van de huid en het oogwit. Grote aderen kunnen op de buik verschijnen en aanhoudend oedeem komt voor op de onderste ledematen. Geleidelijk wordt het voor patiënten moeilijk om zich te verplaatsen en voor zichzelf te zorgen. Vervolgens treedt nierdisfunctie op, een extreme mate van ziekteprogressie - overlijden.
  • Subacute. Het wordt gekenmerkt door ascites, hypercoagulable syndroom. De voortgang van de pathologie en de manifestatie van de symptomen vinden plaats binnen zes maanden. In de regel wordt het later chronisch..
  • Chronisch. In de vroege stadia kan de progressie van het Budd-Chiari-syndroom in een permanente vorm doorgaan zonder de manifestatie van tekenen. Geleidelijk aan is er een toenemend pijnsyndroom, verdwijnt de eetlust, zwelling en geelverkleuring van de huid.
  • Bliksemsnel. De zeldzaamste vorm, gekenmerkt door een plotseling en snel verloop.

Gebrek aan tijdige therapie kan complicaties veroorzaken. Onder hen:

  1. bloeden;
  2. encefalopathie van de lever;
  3. spataderen van de slokdarm;
  4. dysurie;
  5. cirrose;
  6. peritonitis;
  7. hydrothorax.

Levercoma en overlijden kunnen een ernstig stadium van progressie worden..

Spoedgevallen

In elk stadium en in elke vorm van Budd-Chiari-syndroom kan de toestand van de patiënt worden verergerd door een noodgeval. In dergelijke gevallen is dringende professionele medische hulp vereist. Deze aandoening wordt gekenmerkt door:

  • plotseling begin van de meest ongemakkelijke en pijnlijke symptomen;
  • bruine misselijkheid en braken;
  • moeite met plassen, kleine hoeveelheid urine;
  • ontlasting met een teerachtige consistentie en tint.

De redenen

De belangrijkste oorzaak van de ziekte van Budd-Chiari is een pathologische samentrekking van de wanden van bloedvaten en aderen van de lever. Deze factor is fundamenteel voor de schending van de bloeduitstroom. Het fenomeen kan de volgende schade veroorzaken:

  1. abdominaal trauma;
  2. peritonitis;
  3. ontsteking van het hart;
  4. trombose van de poortader en andere aderen en bloedvaten;
  5. infectieuze laesies van inwendige organen;
  6. polycythemia;
  7. langdurige of ongecontroleerde inname van hormonale geneesmiddelen, inclusief orale anticonceptiva);
  8. tromboflebitis;
  9. nederlaag van de inferieure vena cava van het aangeboren type;
  10. verschillende leverschade.

Diagnostiek

Voor een nauwkeurige diagnose is anamnese en extern onderzoek van de patiënt meestal niet voldoende. Bovendien is de diagnose van het Budd-Chiari-syndroom vaak moeilijk. Daarom zijn aanvullende hardwarestudies altijd vereist:

  • Echografie. Een van de methoden die het orgel kan visualiseren en de expansie en trombose van de poortader kan detecteren.
  • Doppler-echografie. Hiermee kunt u ook de overtreding van het veneuze systeem van de lever bepalen.
  • CT-scan. Vereist voor beeldvorming en detectie van hypertrofie en oedeem.
  • Magnetische resonantiebeeldvorming. Hiermee kunt u de aanwezigheid van vezelinsluitingen en orgaanatrofie bepalen.
  • Radiografie. Helpt spataderen van de slokdarm, carcinoom en ascites te identificeren.

Bovendien kan een biopsie nodig zijn om congestie, fibrose en necrose te detecteren, evenals het meten van de bloeddruk in de aderen van de lever, omdat het Budd-Chiari-syndroom portale hypertensie veroorzaakt.

Alleen met een geïntegreerde benadering van diagnose kan een nauwkeurige diagnose worden gesteld. In sommige gevallen is het niet altijd mogelijk om het probleem op te sporen, daarom wordt de diagnose van de ziekte van Budd-Chiari als relatief moeilijk beschouwd.

Behandelmethoden

In de praktijk zijn er twee hoofdbehandelingsmethoden voor de ziekte: conservatief en chirurgisch. Doelen en doelstellingen van behandeling:

  1. herstel van aderfunctionaliteit, verwijdering van het blok;
  2. eliminatie van symptomen;
  3. verbetering en herstel van de bloedtoevoer;
  4. afname van de druk, als deze pathologisch wordt verhoogd;
  5. preventie van complicaties van de ziekte.

Conservatief

Medicatie bij de behandeling van het Budd-Chiari-syndroom wordt meestal alleen voorgeschreven in de vroege stadia van ziekteprogressie en is niet effectief. Met zijn hulp is het ook mogelijk om de levensduur van patiënten enigszins te verlengen. Hiervoor worden groepen medicijnen voorgeschreven:

  • diuretica (Furosemide);
  • trombolytisch (Urokinase);
  • hydrolysaten;
  • plaatjesremmers (Fragmin);
  • glucocorticosteroïden (dexamethason);
  • hepatoprotectors (Essentiale).

Chirurgische ingreep

De belangrijkste taak van de chirurgische behandeling van de ziekte van Budd-Chiari is het herstellen van de normale bloedtoevoer naar de weefsels. Hiervoor kunnen de volgende soorten chirurgische ingrepen worden gebruikt:

  • Anastomose. Aangetaste aderen en vaten worden vervangen door kunstmatige.
  • Prothetiek van aderen.
  • Bypass operatie. Tijdens het therapieproces worden de aangetaste aderen en bloedvaten kunstmatig verwijderd uit het bloedtoevoersysteem en stroomt het bloed via bypassroutes door het lichaam.
  • Angioplastiek.
  • Transplantatie. Deze techniek is momenteel het meest productief. Het kan echter moeilijk zijn om een ​​gezonde lever te krijgen voor een transplantatie..

Preventie

Om het ontstaan ​​en de ontwikkeling van een gevaarlijke ziekte te voorkomen, is preventie nodig. Hiervoor moeten de volgende aanbevelingen in acht worden genomen:

  1. de kwaliteit van de voeding bewaken en voorkomen dat overtollig junkfood in de dagelijkse voeding terechtkomt;
  2. het cholesterolgehalte en de levergezondheid controleren;
  3. geef alcoholische dranken, sigaretten en andere slechte gewoonten op;
  4. in het geval van aanleg voor spataderen en andere vaatziekten, systematisch onderzoeken door een fleboloog;
  5. een actieve levensstijl leiden;
  6. Vermijd stress.

In het geval van aangeboren afwijkingen van de lever, aderen en bloedvaten, is het noodzakelijk om regelmatig een arts te bezoeken vanaf het moment dat het probleem is vastgesteld. Dit is nodig, omdat de Budd-Chiari-pathologie zeer snel en onmerkbaar kan verlopen en vorderen, en ondertussen is het levensbedreigend.

Ook is systematische monitoring van de gezondheidsstatus geïndiceerd voor patiënten ouder dan 40-50 jaar en ouder..

Veel leveraandoeningen, waaronder het Budd-Chiari-syndroom, vormen een ernstige bedreiging omdat ze het leven van de patiënt kunnen verkorten en complicaties kunnen veroorzaken. Daarom is het bij de eerste tekenen van schade noodzakelijk om zo snel mogelijk een arts te raadplegen..

Het stoppen van de ziekte in de vroege stadia is meestal veel gemakkelijker en effectiever dan het in vergevorderde mate behandelen..

Er zijn contra-indicaties. U moet een specialist raadplegen.